三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

小脑葡萄糖紊乱的机制与腹泻十分复杂，由于许多解决办法仍然确实，所以化疗非常会困难。前提前提，是小脑能量葡萄糖的主要原料。1型转运体瑕疵综合症（G1D）由于SLC2A1遗传物质的突变，就此导致褪黑素积聚减少。

G1D常会展示出为小脑瘤猝死与小脑细胞棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模型中会，G1D一系列重要脑功能瑕疵，常会法理于血小脑屏障系统性的GLUT1转运体障碍，而增大小心脏内沸点可以减缓腹泻。所写认为这些发现可能与人类G1D疾病系统性，因此可以试图发展进一步提高小脑流入或共享有效替代底物的化疗方式。

目前用于G1D的小脑瘤饮食疗法，仅能减缓2/3患者的运动障碍或小脑瘤猝死，而且并非普遍耐受。有研究课题说明了，与生酮饮食化疗方式比如说的，如三庚酸甲基等糖类可能会通过回补化学反应，缺少TCA（三羧酸周而复始）的下部副产品，从而起发挥作用。

因此来自得克萨斯大学西南医学中会心的研究课题者们，促使开展非商业性、开放ID系列的临床研究课题，对三庚酸甲基化疗方式同步进行指标。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共设为14名未给予生酮饮食化疗的1型转运体瑕疵综合症的幼儿与。干预目的为，在人脑日常会饮食中会缺少食品级三庚酸甲基。

由于大都小脑瘤猝死不值得注意，患者或家属的感觉不足以用于指标。因此，研究课题者可用定量小脑细胞、脑病态学、体内分析、小脑稳定状态的气相检查等目的。

研究课题说明了，1名人脑（7%）没有显现出棘波；而其他人脑在分析方法三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，仅有患者脑病态展示出以及小脑稳定状态增大。11名患者（78%），长期可用三庚酸脂后未显现出副发挥作用。3名人脑（21%）展示出为消化系统腹泻，1（7%）名人脑化疗中会断。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D患者的主要脑功能产生有利于因素。另外，研究课题的观察指标可以包含一个重要的基本，来指标葡萄糖性帕金森氏症（下部葡萄糖副产品障碍）的化疗方式。

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编辑： neuro207